家族性β脂蛋白血症

　　家族性β脂蛋白血症(familial dysbetalipoproteinemia,FD,MIM107741)最突出的表现是患者的浆中存在富含胆固醇的B极低密脂蛋白(- ow density lipoprotein,B-VIDL),极低密度脂蛋白( low densitlipoprotein,ⅥLDL)电泳时常移至β位置,而不是正常的前β位置,这种VLDL为称为βVLD,所以称本症为β脂蛋白血症。此症又名高脂蛋白血症Ⅲ型( hyperlipoproteinemia typeⅢ,HLP)。临床特征包括特征性的“手掌褶纹黄色瘤”过早的动脉粥样硬化或常规筛查时发现的无症状性的高脂血症等。