胎儿先天性心脏病预后危险度评估

根据胎儿心脏结构异常分级：4级0～9分

Ⅰ级：0分，正常变异

右位主动脉弓、左上腔静脉回流至右心房，心内解剖正常的心脏异位

Ⅱ级：1～3分，出生后治疗效果非常好，手术死亡率 < 3% ，再手术率< 5%

1分，房间隔缺损、室间隔缺损、部分肺静脉异位连接至右心房、右位主动脉弓/左位动脉导管/迷走左锁骨下动脉、轻-中度肺动脉瓣狭窄、窦性心律失常、早搏、Ⅰ°～Ⅱ°房室传导阻滞

    2分，部分型房室间隔缺损、单纯型主动脉缩窄、三房心、双主动脉弓

3分，过渡型房室间隔缺损、单纯法洛四联症、主动脉下室间隔缺损型右心室双出口、轻度主动脉瓣狭窄、合并室间隔缺损的主动脉缩窄、心上型或心内型完全型肺静脉异位连接、部分肺静脉异位回流至上腔静脉、主肺动脉间隔缺损

Ⅲ级：4～6分，出生后治疗效果良好，手术死亡率< 5% ，再手术率< 10%

4分，完全型房室间隔缺损、重度肺动脉瓣狭窄、室间隔完整的肺动脉闭锁（右心室发育良好）、室间隔缺损的肺动脉闭锁（左右肺动脉共汇，存在肺总动脉）、肺动脉下室间隔缺损型右心室双出口、无肺动脉狭窄的完全性大动脉转位、主动脉中断、三尖瓣下移畸形（4 ～ 6 分）、 Ⅲ°房室传导阻滞

5分，法洛四联症合并完全型房室间隔缺损、室间隔缺损的肺动脉闭锁（左右肺动脉共汇，无肺总动脉）、双动脉下室间隔缺损型右心室双出口、矫正型大动脉转位、永存动脉干、心下型或混合完全型肺静脉异位连接、三尖瓣闭锁、先天性二尖瓣和三尖瓣病变

6分，室间隔完整的肺动脉闭锁（右心室发育欠佳）远离大动脉室间隔缺损型右心室双出口、右心室双出口合并主动脉弓中断、肺动脉狭窄的完全型大动脉转位、中-重度主动脉瓣狭窄、单心室、三尖瓣下移畸形（4 ～ 6分）、肺动脉吊带

Ⅳ级：7～9分，出生后治疗效果一般，往往需要分期手术，手术死亡率>10%，远期效果不好

7分，室间隔缺损的肺动脉闭锁（左右肺动脉无共汇，无肺总动脉）、心脾综合征（内脏异位综合征）、William综合征

    8分，左心发育不良综合征、原发性心脏病合并结节性硬化症

    9分，心肌病