辽宁省细胞生物学学会
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眼睛睁不开,四肢无力,原来“没劲儿”也是一种病?!


日常生活中,当我们要完成一项相对艰苦的任务时,时常会有一种“力不从心”的感觉。但对于患有某些特殊疾病的患者,即使是完成像睁眼、说话、吃饭、走路这样简单的活动,也会变成一件难以完成的事情。殊不知,在这个世界上恰恰就有这样一种时常让人感到“力不从心”的疾病,它就是“重症肌无力”


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有一种“闭眼”

可爱

有一种“闭眼”

却叫“重症肌无力”

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那究竟什么是重症肌无力呢?怎么判断是否得了这个病?又该如何治疗呢?今天小编就请专家为大家讲一讲这个“奇怪”的病!


01

  什么是重症肌无力?


重症肌无力(MG)是一种由抗乙酰胆碱受体(AChR)、肌肉特异性激酶(MuSK)或其他突触后肌膜相关蛋白的抗体介导,细胞免疫依赖和补体参与的累及神经肌肉突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。

主要临床表现为骨骼肌无力,症状通常会随着反复的肌肉运动而恶化,早上的肌肉功能通常最好,傍晚时肌肉无力的症状会加重、明显,此现象被称之为“晨轻暮重”。


02

  重症肌无力很罕见吗?   


重症肌无力(MG)其实并不罕见,全球MG的总体患病率为每百万人150-250例,每年新发病率为每百万人8-10例。流行病学研究显示,在我国MG的发病率约为每百万人6.8例,MG的住院死亡率为14.69‰。女性发病率略高于男性各个年龄均可发病,在我国有4个发病高峰期,分别是青少年30岁左右50岁左右70-74岁


03

   重症肌无力是如何发生的呢?  


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这是一张重症肌无力(MG)发病机制示意图。通俗地说,我们肌肉的活动需要靠神经来传导,但是重症肌无力患者的神经却因为自身免疫系统出了故障,机体错误的产生了针对神经肌肉接头突触后膜上受体的抗体(如AchR抗体),进而在细胞免疫和补体参与下,突出后膜上的受体被大量破坏,不能产生足够的终板电位,从而引起神经肌肉信号传递障碍,骨骼肌出现无力。


04

   出现哪些症状就该警惕了?


当我们身体的任意部位骨骼肌出现了无痛性、波动性无力,表现为晨轻暮重、易疲劳、活动后无力加剧并可因休息而减轻的时候,就要警惕是否患上了重症肌无力(MG)。尤其是出现以下症状时,更需要及时就医。


01


出现眼睑下垂,双眼复视。这是MG最常见的症状,80%的患者都有该症状。


02


出现面肌不对称,鼓腮漏气,鼻唇沟变浅。


03


出现言语吐字不清,声音嘶哑,吞咽困难,饮水呛咳等。


04


因颈肌受累出现抬头困难。


05


出现上肢无力,尤其是近端无力,抬胳膊、梳头有障碍。


06


出现下肢无力,上楼梯困难,步行能力下降,蹲起费力。


05  

  怎样确定是否患有重症肌无力呢


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如上一个问题所说,当出现骨骼肌无痛性、波动性无力时,就要及时到医院求助于专科医生进行诊断,经验丰富的专科医生能够提高MG的诊断率。专科医生通常会根据病情需要为患者开具新斯的明试验、电生理检查、胸腺影像学检查、血清重症肌无力相关抗体检测等客观检查,确定是否患上重症肌无力。


06

    重症肌无力可以治疗吗?


答案是肯定的。重症肌无力(MG)并非如其名字所描述的都是“重症”,经过规范的个体化的治疗和管理,大多数患者都可获得较好的生活质量。

针对不同的病情,医生会有不同的治疗方法。如果病情处于急性期或出现恶化时,可以应用丙种球蛋白、血浆置换或激素治疗;对于非急性加重期,可以选择口服激素、免疫抑制剂、胆碱酯酶抑制剂、靶向生物制剂等进行治疗;对于合并有胸腺瘤的部分患者,还可以通过胸腺瘤切除来改善症状。

但需要注意,MG的治疗需要遵循个体化原则,没有统一的治疗方案,需要医生根据患者的病情制定与其相适应的治疗方案,所以说,选择经验丰富的专科医生是保证治疗效果的金标准。


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  重症肌无力治疗时要注意什么呢?


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有些药物需要慎用,比如部分激素类药物、部分抗感染药物(如氨基糖甙类抗生素等以及两性霉素等抗真菌药物)、部分心血管药物(如利多卡因、奎尼丁、β-受体阻滞剂、维拉帕米等)、部分抗癫痫药物(如苯妥英钠、乙琥胺等)、部分抗精神病药物(如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等)、部分麻醉药物(如吗啡、哌替啶等)、部分抗风湿药物(如青霉胺、氯喹等)。

不仅如此,还需要注意禁用肥皂水灌肠,避免过度劳累,注意休息,避免受凉、感冒,保持乐观心态等。


08

  重症肌无力患者能接种疫苗吗?


目前重症肌无力(MG)患者能否接种疫苗的研究有限,但是参考其它自身免疫性疾病,MG患者进行疫苗接种并不是绝对禁忌。对于病情稳定的患者,是可以进行疫苗的接种;对于病情不稳定或正在应用免疫抑制治疗的MG患者,疫苗接种应该慎重。疫苗的种类也有差别,灭活疫苗是相对安全的,可以按常规进行接种,但接种效果可能较差;减毒活疫苗可以在体内扩散,对使用大量激素、免疫抑制剂而导致免疫低下的MG患者,如果接种会存在一定的风险。

因此,对于MG患者能否接种疫苗,建议咨询专业的医生,在医生充分掌握病情后会给出合理的建议。


中国医科大学附属盛京医院神经免疫团队在治疗重症肌无力方面积累了丰富的经验,让许多重症患者转危为安,并帮助众多患者的生活重新回到正轨。得了重症肌无力不必恐慌,要相信在专业团队和患者的共同努力下,病魔终将退却,明天可期!

专家介绍

冯娟

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教授、主任医师、博士生导师


中国医科大学附属盛京医院神经内科主任;辽宁省“百千万人才工程”百层次人选;现任中国医师协会神经内科医师分会委员、神经免疫学组委员,中华医学会神经病学分会神经免疫学组委员、肌萎缩侧索硬化协作组委员,辽宁省医学会神经病学分会候任主任委员、神经免疫与感染学组组长,中国卒中学会免疫分会常委,辽宁省卒中学会副会长,辽宁省抗癫痫协会副会长,国家自然科学基金同行评审专家,辽宁省高级专业技术资格评审委员会专家;《Neurol Regeneration Research》《实用药物与临床》《中国神经免疫学和神经病学杂志》等杂志编委,《中风与神经疾病杂志》副主编 。主要研究方向为神经免疫、脑血管病;主持国家自然科学基金面上项目等多项省部级以上基金课题;近3年以通讯作者发表SCI论文28篇,总影响因子达96.38。


出诊时间及地点:

每周一   南湖院区1号楼B座4层著名专家门诊

每周二   南湖院区1号楼B座3层特需专家门诊


高岩

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副教授、副主任医师,博士学位,硕士生导师


现任辽宁省脑血管病协同创新联盟青年理事会常务理事、辽宁省细胞生物学会神经免疫学组理事、辽宁省基层卫生协会脑血管病专业委员会委员、辽宁省生命科学学会神经病学与精准医学专业委员会委员;主要研究方向为神经免疫、脑血管病,发表SCI论文10余篇;从事神经内科临床工作近20年,擅长神经系统免疫性疾病、神经系统感染性疾病和脑血管病的诊治。


出诊时间及地点:

每周二、周三

南湖院区1号楼A座3层神经内科门诊5诊室

供稿:第一神经内科病房/高岩

配图为网络正版授权图片


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