进行性假性类风湿性发育不良发病机制

　　骨骼生长不仅依靠间质细胞分化为软骨细胞,而且依靠软骨细胞增生、分化及稳定。PPD患者由于WSP3基因缺陷,WSP3基因突变不影响胎内软骨生长,但影响出生后软骨细胞的生长与分化,干扰了出生后软骨细胞的稳定性,软骨细胞增生较正常细胞快,而软骨细胞凋亡率低于正常人,故PPD的软骨细胞处于未成熟的高增生状态使关节软骨提前退化而导致全身各关节畸形、运动障碍。